Is There Casual Relationship between Hippocampal Malrotation and Epilepsy?: Preliminary Data in a Single Center

Abstract

Purpose: Hippocampal malrotation (HIMAL) has been increasingly reported in patients with prolonged febrile seizures and temporal lobe epilepsy (TLE). We investigated Magnetic resonance imaging (MRI) findings of HIMAL and the relationship between HIMAL and epilepsy. Method: We retrospectively reviewed the brain MRI of children who visited Ajou University Hospital for seizures or other neurological symptoms from January 2013 to September 2014. We analyzed MRI findings of HIMAL, type of seizures and epilepsy, age, history of febrile seizures and electroencephalogram. Results: A total of 710 brain MRI cases were reviewed. HIMAL was not found in 421 patients with neurological symptoms such as headache and syncope. Among the 289 patients with seizures, 213 patients with idiopathic epilepsy underwent MRI using routine protocol and 76 patients with focal epilepsy, complex febrile seizures (CFS) and febrile status epilepticus underwent MRI using epilepsy protocol. HIMAL was not found in 213 patients and found in 12 (15.8%) of 76 patients; eight (67%) were TLE, three (25%) CFS, and one (8%) was frontal lobe epilepsy. On the brain MRI findings of HIMAL, it was always on the left side and four (33.3%) were total HIMAL and eight (67.7%) were partial HIMAL. All patients with HIMAL presented with a rounded shape and vertical orientation of the hippocampus. Conclusion: HIMAL is found only in patients with TLE and CFS. Three of the patients with TLE had a past history of prolonged febrile seizures. These data suggest that HIMAL may play a role in temporal lobe epileptogenesis from febrile seizures.

목적: 해마 회전이상(HIMAL)이 발작 지속기간이 긴 열성경련 및 측두엽 뇌전증과 관련이 있다는 보고가 증가하고 있다. 본 연구는 HIMAL로 진단된 환자의 뇌 MRI 검사에서 관찰되는 HIMAL의 영상 소견과 HIMAL과 뇌전증과의 관계를 알아보기 위해 계획되었다. 방법: 2013년 1월부터 2014년 9월까지 아주대학교병원 소아청소년과에 경련발작과 경련발작 이외 다른 신경학적 증상으로 내원하여 뇌 MRI 검사를 시행하여 HIMAL로 진단받은 환자의 의무기록을 토대로 환자의 나이, 성별, 뇌전증 발생시 연령, 간질발작의 유형, 뇌전증의 유형, 열성경련의 과거력과 유형, 발작간 뇌파검사 소견과 HIMAL의 신경영상학적 소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 710명의 대상 환자에서 두통, 어지럼증, 실신 같은 신경학적 증상으로 뇌 MRI 검사를 시행한 421명의 환자에서 HIMAL은 발견되 지 않았다. 경련발작으로 MRI 검사를 시행한 289명의 환자 중 일반 촬영 방법으로 검사를 시행한 213명의 특발성 뇌전증 환자에서는 HIMAL이 관찰되지 않았으나, 경련발작 촬영 방법으로 검사를 시행한 측두엽 뇌전증, 복합열성경련과 열성경련중첩증으로 구성된 환자 76명중 12명(15.8%)에서 HIMAL이 관찰되었다. HIMAL이 발견된 12 명 환자 중 8명은 측두엽 뇌전증(66.7%), 3명 복합 열성경련(20%), 1 명은 전두엽 뇌전증(8.3%) 환자였다. 뇌 MRI 검사에서 HIMAL은 모두 왼쪽에 있었고, 4명(33.3%)은 해마의 모든 부위에서 이상 소견을 보인 완전형, 8명(67.7%)은 해마의 일부에서 이상 소견을 보인 부분형이었다. 둥글고 수직인 형태의 해마의 모양은 HIMAL로 진단된 모든 환자에서 공통으로 관찰된 영상 소견이었다. 결론: HIMAL은 경련발작 이외 다른 신경학적 증상이 있는 환자와 특발성 뇌전증 환자에서는 발견되지 않았으나, 측두엽 뇌전증 및 발작 지속 시간이 긴 열성경련 환자에서만 관찰되었다. HIMAL이 발견된 측두엽 뇌전증 환자의 38%에서 발작 지속시간이 긴 열성경련의 과거력이 있어 HIMAL은 열성경련을 매개로 측두엽 뇌전증을 초래할 가능성이 있다고 생각된다.