Clinical and Histopathological Characteristics of Nevus Depigmentosus

Abstract

PURPOSE: Nevus depigmentosus (ND) is known to be a rare congenital, nonprogressive disorder characterized by hypopigmented lesion that remains stable over time. There have been only few studies of clinical and histopathological characteristics of ND, and the etiopathogenesis is not fully established. The purpose of this study was to investigate the clinical and histopathological characteristics of ND. MATERIALS AND METHODS: A clinical survey was carried out with 60 patients diagnosed as having ND. Two millimeter punch biopsies from lesional and perilesional normal skin were done. The sections were stained with hematoxylin-eosin, Fontana-Masson, antibodies to S-100 protein, MART-1, GP-100, CD1a, CD3, CD20, and CD68. RESULTS: The lesions were usually present before the age of 3 years (68.3%), but some lesions appeared later in childhood (31.7%). Twenty seven patients (45.0%) had one lesion, but there were 14 patients (23.3%) who had more than ten lesions. Fontana-Masson stain showed that the amount of melanin was significantly decreased in ND skin compared with perilesional normal skin. Melanocyte counts were significantly decreased in ND skin when stained with antibodies to GP-100 and MART-1. However, there were no significant differences in the number of melanocytes identified as S-100 protein positive cells. There were no significant differences in histologic findings or dermal inflammatory infiltrates between ND skin and perilesional normal skin. CONCLUSION: Only 18 patients (30.0%) presented with ND at birth and only 27 patients (45.0%) had 1 lesion. Both the amount of melanin and the number of melanocytes in ND skin were decreased in patients with ND. However melanin and melanocytes may also be present in vitiligo skin. Therefore, both clinical and histologic findings should be considered together to make a diagnosis of ND.

연구목적: 탈색모반은 선천적인 비진행적 탈색반을 특징으로 하는 저색소성 피부질환이다. 탈색모반의 임상 및 병리조직학적 특징에 대해서는 문헌 보고가 많지 않으며, 병인도 잘 밝혀져 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 다수의 탈색모반 환자군을 대상으로 임상적 특징과 병리조직학적 특징을 관찰하여, 탈색모반을 진단하는데 도움이 되고자 하였다. 재료 및 방법: 탈색모반으로 진단된 60명의 환자를 대상으로 병력과 이학적 검사 등 임상 조사를 실시하였다. 탈색반과 인접 정상피부에서 2mm 생검을 실시하여 Hematoxylin-Eosin, Fontana-Masson, S-100 단백, MART-1, NKI/beteb, CD1a, CD3, CD20, CD68 염색을 실시하였다. 결과: 병변은 대부분의 환자에서 3세 이전(68.3%)에 발견되었으나 3세 이후(31.7%)에 발견된 경우도 많았다. 1개의 병변만 있는 경우가 27명(45.0%)으로 가장 많았으나 10개 이상의 병변을 가진 경우도 14명(23.3%) 있었다. Fontana-Masson 염색 소견상 정상피부에 비해 병변의 멜라닌색소가 의미 있게 감소하였다. MART-1과 NKI/beteb에 양성으로 염색되는 멜라닌세포 수는 인접 정상피부에 비해 병변에서 의미 있게 감소하였으나, S-100 단백에 양성으로 염색되는 멜라닌세포 수는 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단지 18명(30.0%)의 환자에서 출생시부터 병변이 발견되었고, 1개의 병변을 가진 환자도 27명(45.0%)에 불과했다. 탈색모반의 피부는 인접 정상피부에 비해 멜라닌색소와 멜라닌세포 수 모두 감소하였다. 그러므로 탈색모반의 진단을 위해서는 이러한 임상적 양상과 조직학적 소견을 모두 종합하여 결정하는 것이 중요할 것으로 생각된다.