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Congenital Stapedial Fixation in Oto-Palate-Digital Syndrome

Other Title
이구개지단 증후군에서 나타난 선천성 등골 고정증
박, 기현; 이, 동훈; 김, 성균
Taehan Ibi Inhukwa Hakhoe chi, 43(3):405-408, 1998
Journal Title
Taehan Ibi Inhukwa Hakhoe chi; Journal of the Korean Otolaryngological Society; 대한이비인후과학회지

이구개지단 증후군은 1962년 Taybi가 처음으로 증례를 보고하였으며, 선천성 전음성 난청

의 원인 중 하나로서 이소골의 기형에 의한 난청, 안면 기형 그리고 수족부의 기형을 동반

한다. 본 증후군은 정상 고막 소견에 심한 전음성 난청이 있으며, 실험적 고실 개방술을 통

하여 청력 회복이 가능한 질환이다.

저자들은 합지증(syndactly)과 고 구개궁(high-arched palate)이 있는 소년에서 등골고정

증을 확인하여 등골절제술로 만족할만한 청력을 회복시킬 수 있었다.

The Oto-palato-digital syndrome is a generalized skeletal dysplasia resulting in short

stature, characteristic facies, and unusual deformities of the hands and feet. In addition,

cleft palate and other congenital malformations are present. Some patients have

conductive deafness due to dysplastic auditory ossicle which is sometimes stapes

fixation. We experienced a case ol Oto-palato digital syndrome which showed bilateral

stapes fixation, high-arched palate and syndactly of toes. Congenital stapes fixation

was treated through partial stapedectomy with good hearing gain.
이구개지단 증후군등골고정증합지증Oto-palato-digital syndromeCongenital stapes fixationSyndactly
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Journal Papers > School of Medicine / Graduate School of Medicine > Otolaryngology
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