Primary angiosarcoma of the liver

Abstract

간에 발생하는 원발성 혈관육종(angiosarcoma)은 드문 종양이나 간에서 발생하는 육종 중에서는 가장 흔한 종양으로 원발성 간종양의 1.8%에 해당하며 해마다 전세계적으로 200예 이상 보고되고있다.1,2 이 종양은 혈관내피세포에서 기원한 드문 악성 종양으로 발생 원인은 thorotrast, polyvinyl chloride나 비소 화합물 등 공장에서 배출되는 중 금속에 의한 노출 등 환경적인 요인이 알려져 있으나 원인을 모르는 경우도 많다.3,4 50세에서 60세에 해당하는 남성에서 호발하는 이유도 환경적인 요인과 관련이 많다고 생각되지만 젊은 사람에서도 발생할 수 있다.5,6 임상적으로 간질환을 의심할 만한 소견은 있으나 이 질환에 특징적인 증상이나 검사 소견은 없으며, 영상 소견상 혈관이 풍부한 양상을 보이나 괴사와 출혈의 정도에 따라 다양한 소견을 보일 수 있다.6,7 육안적으로 경계가 불분명한 다수의 고형성 종괴로 성장 양식과 출혈의 동반 양상에 따라 다양한 모습을 보이지만 심한 섬유화는 관찰되지 않는다.6,7 치료는 다발성으로 발생하는 경우 간이식밖에 없지만 이식 후 재발이 빈번하고 생존기간이 짧아 제한적이다.6,8 이번 호에서는 간에 다발성으로 광범위하게 발생하여 간이식을 시행한 혈관육종을 문헌고찰과 함께 토의하고자 한다.