Natural History of Treated New-Onset Epilepsy in Children: A Long-term Follow-up Cohort Study in a Single Center

Abstract

목적: 간질의 경과는 관해와 재발이 반복적으로 발생할 수 있다는 관점에서 볼 때 매우 복잡하고 다 양한 경과를 보인다. 저자는 새로 진단된 소아 간질 환자에서 항경련제 치료 후 나타날 수 있는 간질의 자연사에 대한 다양한 양상을 조사하고 간질 증후군 의 유형에 따른 경과를 알아보려 한다.

방법: 새로 진단된 15세 이하 소아 간질 환자 326명을 대상으로 항경련제 치료 후 관해와 재발 양상을 장기간 추적 관찰하여 간질의 자연사를 조사하 였다. 대상환자에서 나타나는 다양한 형태의 관해와 재발 양상과 간질증후군에 따른 관해와 재발 양상의 특성을 조사하였다. 반복적으로 발생하는 관해와 재 발 확률은 Markov process로 분석하였다.

결과: 평균 79±27개월간 추적 관찰한 326명의 소아 간질 환자 중 288명(88.4%)은 항경련제 치료 시작 후 첫 해에 조기 관해를 보였으나, 21명(6.4%) 은 치료 시작 1년 후 지연 관해를 보였다. 그러나 17명(5.2%)은 처음부터 관해가 오지 않았다. 치료 시작 후 관해를 보인 309명(94.8%)의 환자들에서 첫 재발이 115명(35.3%), 두번째 재발이 61명(18.7 %), 세번째 재발이 28명(8.6%)에서 발생하였으며, 추적 관찰 종결시 281명(86.2%)에서 최종 관해 상 태를 보였다. 전체 환자 326명 중 194명(59.6%)은 처음 관해 후 지속적으로 관해가 유지되는 경과를 보 였고, 87명(26.7%)은 관해와 재발이 반복되는 경과 를 보였으며, 28명(8.6%)은 더 이상 관해를 보이지 않고 악화되는 경과를 보였다. 악화되는 경과를 보이 는 28명과 항경련제에 전혀 반응을 보이지 않는 17 명(5.2 %)을 포함한 45명(13.8%)의 환자가 최종 관 해를 이루지 못하였다. Markov process 검증에서 간질성 뇌증과 증후성 부분간질 환자군이 특발성 부 분간질과 전신성 간질 환자군에 비해 관해 확률이 낮았다(P <0.001).

결론: 새로 진단된 소아 간질 환자의 13.8%의 환자에서 지속적으로 관해가 오지 않거나 초기에 관 해가 오더라도 이후 지속적으로 재발을 보이는 불량 한 예후를 보였다. 소아 간질에서 간질 증후군의 유형 은 간질의 자연사를 결정하는 중요한 인자로 작용한다.

Purpose: Seizure outcomes are more complicated in terms of repeated remission and relapse in the course of epilepsy. We aim to investigate the different patterns of evolution in new-onset pediatric epilepsy and the seizure outcome of different types of epilepsy syndromes.

Methods: We examined the evolution pattern of remission and relapse in the course of epilepsy in 326 children who were less than 15 years of age, with new-onset epilepsy. Different remission-relapse patterns were determined in each patient and according to epilepsy syndromes. The probability of repeated remission and relapse were analyzed with Markov process.

Results: During follow-up (mean+/-SD: 79+/-25 months) of 326 patients, early remission, defined as remission within the first year of treatment, was seen in 288 patients (88.4%), and late remission was achieved in 21 patients (6.4%). 17 patients (5.2%) never achieved remission. 94.8% of the cohort experienced at least one remission, with first relapse, second relapse, and third relapse occurring in 115 patients (35.3%), 61 patients (18.7%), and 28 patients (8.6%), respectively. At the end of follow-up period, 281 patients (86.2%) were in terminal remission. 194 patients (59.6%) showed a continuous remitting course, and 87 patients (26.7%) showed a remitting-relapse course. 45 patients (13.8%), including worsening courses in 28 patients (8.6%) and drug resistant courses in 17 patients (5.2%), did not show terminal remission. Markov process disclosed that children with epileptic encephalopathy and symptomatic partial epilepsy were less likely to show remission than children with idiopathic partial or generalized epilepsy (P<0.001).

Conclusion: Only 13.8% of children with new-onset epilepsy have poor seizure outcome in terms of never achieving remission or persistent seizure after achieving at least one remission. The etiology of epilepsy syndrome is an important factor determining seizure outcome.