A Case of Creutzfeldt-Jacob Disease

Abstract

We report a case of Creutzfeldt-Jacob disease and review the relevant literatures. This 56-year-old male patient was admitted to our hospital with a history of rapidly progressing cognitive dysfunction, visual disturbance, gait disturbance, weakness, involuntary movement of lower extremities, and the symptoms of delirium. On mental status examination, he showed psychomotor retardation, speech disturbance, perseveration, disorientation, impairement of short-term and long-term memory, and inability of abstract thinking. He had a rapid downhill course, along with shakiness of trunk, rigidity of the limbs, myoclonus, confusion, and finally, inability to speak or move on the bedside. On electroencephalogram(EEG), continuous multifocal slow delta activities were found in all leads, especially in the right frontal areas. Brain biopsy showed, spongiosis with neuronal loss and gliosis noted at the cerebral cortex. These findings were compatible with Creutzfeldt-Jacob disease.

저자들은 Creutzfeldt-Jacob병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 환자는 약 4개월 에 걸친 비교적 짧은 기간 동안 중증의 인지 기능 장애와 시각 장애, 보행장애와 하지의 약화, 불수의적 운동 등과 함께 섬망상태에까지 이르게 되어 본원 정신과에 입원하게 되었다. 정신상태 검사상, 반응시간의 지체, 언 어장애와 보속증, 시간에 대한 지남력 장애, 주의 집중력 장애, 단기 및 장기 기억 장애, 추상적 사고능력 장 애 등의 소견을 보였고, 이러한 증상들은 입원후 치료에도 불구하고 빠르게 악화되었다. 뇌파검사상 지속적 인 다발초점성 서파가 모든 전극에서, 특히 우측 전두부에서 현저하게 나타나는 소견을 보였고, 병리조직학적 검사상 대뇌 피질에 신경손실을 동반한 해면화와 신경교 증식증을 나타냈다. 이상의 소견들은 모두 CJD의 진단 에 합당하였다