A Floppy Baby with Congenital Myotonic Dystrophy Complicated with Huge Subgaleal Hematoma Occurring in Non-instrumental Vaginal Delivery

Abstract

Not only is the concurrence of congenital myotonic dystrophy (CDM) and subgaleal hematoma (SGH) hardly ever seen but also the development of SGH during unassisted vaginal delivery is rare. We report a boy who developed huge SGH in vaginal delivery without any use of vacuum or forceps and later was diagnosed as maternally transmitted CDM. The boy had prenatal history of polyhydramnios and decreased fetal movement. Six hours after birth, severe molding of the skull associated with huge SGH on left parieto-occipital area was recognized by CT scan. At corrected age of two months, he was diagnosed as maternally transmitted CDM. This is the first report of CDM complicated by SGH occurring in non-instrumental vaginal delivery.

모상건막하 혈종은 주로 진공흡인기 혹은 겸자 등을 사용하는 보조 질식분만 과정에서 발생하는 바, 비보조 질식분만과정에 발생하는 예는 드물다. 또한 선천성 근긴장성 이영양증과 모상건막하 혈종의 동시 발생은 희귀한 것으로 알려져 있다. 저자들은 비보조 질식분만 과정에서 모상건막하 혈종이 발생하였고, 이후 선천성 근긴장성 이영양증으로 진단된 증례를 경험한바, 이는 선천성 근긴장성 이영양증에서 발생한 비보조 질식분만 과정과 관련된 모상건막하 혈종의 첫 증례인 것으로 판단되어 보고하고자 한다. 본 아동은 임신 기간 중 양수과다증과 태동의 저하를 보였으며, 출생직후 촬영한 뇌컴퓨터단층촬영 상좌측 두정부 및 후두부에 모상건막하 혈종이 발견되었으며 생후 2개월에 모계에서 유전된 선천성 근긴장성 이영양증으로 진단되었다.